Pädiatrische HNO-Heilkunde

Hörbahn

Mit den inneren Haarzeilen kontaktieren im Corti-Organ die ersten afferenten Neurone der Hörbahn. Ihre Perikaria liegen im Ganglion spirale. Jede innere Haarzelle steht mit etwa 10 afferenten Neuronen in Verbindung. Jedes Neuron ist genau einer inneren Haarzelle zugeordnet, die tonotope Zuordnung setzt sich also in der Hörbahn fort. Die äußeren Haarzellen stehen kaum mit afferenten Neuronen in Verbindung, dagegen kontaktieren sie mit über 90% der efferenten Neurone, die wohl einen modulierenden Einfluss auf die Funktionstüchtigkeit der äußeren Haarzellen haben.

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Corti-Organ

Das Corti-Organ besteht aus zahlreichen Zellen verschiedener Funktion, mehreren Räumen und der Tekto-rialmembran. Die Tektorialmembran, eine azelluläre, amorphe Schicht, haltet an der Lamina spiralis ossea und überragt die Zellen des Corti-Organs. Zwischen der Tektorialmembran und den Zellen des Corti-Organs befindet sich der mit Endolymphe gefüllte Sulcus spiralis internus.

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Tube

Die Verbindung zum Mitlelohr wird über die Tube (Tuba auditiva. Eustachische Röhre) hergestellt. Sie dient der Drainage und der Belüftung des Mittelohrs. Die beim Erwachsenen etwa 35 mm lange Tube teilt sich in die Pars ossea (beim Kleinkind etwa zwei Drittel der Länge) und die Pars cartilagínea (beim Kind etwa ein Drittel der Länge). Die Verbindung der beiden Anteile, der Isthmus tubae, ist die engste Stelle. Der Knorpel der Pars cartilagínea erscheint im Querschnitt als eine nach unten lateral offene Rinne und wird durch die Lamina membranácea zur Rinne vervollständigt. Durch den Zug des Musculus tensor veli palatini, der an der Lamina membranácea inseriert und von einem Ast des Nervus mandibularis innerviert wird, öffnet sich die Tube.

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Syndromale Schwerhörigkeit mit Gesichtsdysmorphien und Störungen des Skelettsystems

Eranccschetti-Syndrom (Dysostosis mandibulofacialis, Treacher-CoIIins-Syndrom, Tab. 16.5). Typisch sind Schallempfindungsschwerhörigkeiten, auch kombinierte Schwerhörigkeiten mit Gehörgangsatresie und Mittelohrfehlbildung in Verbindung mit Mittelgesich tsfehlbüdungen. Diese umfassen meist ein laterales Unterlidkolobom, eine Mandibulahypoplasie, eine schräg abfallende Lidachsenstellung, einen hohen Gaumen und gelegentlich auch eine Gaumenspalte. Das Syndrom wird autosomal-dominant vererbt und weist eine Prävalenz von 1:50000 auf (Wiedemann und Kunze 2001, Toriello et al. 2004, Cryns und von Camp 2004, Gross et al. 2001, OMIM).

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